그만큼 빌리루빈 뇌병증 신생아 고 빌리루빈 혈증의 심각한 합병증입니다. 중추 신경계의 손상입니다. 심각한 결과적 손상 또는 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다.
빌리루빈 뇌병증이란 무엇입니까?
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빌리루빈 뇌병증은 신생아의 빌리루빈 수치 증가로 인해 발생하는 중추 신경계 (CNS)의 심각한 손상을 특징으로합니다. 고 빌리루빈 혈증은 유아에게 kernicterus (뇌 중독을 동반 한 황달)로 알려진 것을 유발할 수 있습니다. 유리 비 접합 빌리루빈은 물에 녹지 않습니다. 그것은 지방에서만 용해됩니다. 그러나 일반적으로 혈액의 특정 알부민에 의해 결합되어 간으로 운반됩니다.
그러나 여러 가지 이유로 알부민의 결합력이 압도되어 혈액에 빌리루빈이 축적 될 수 있습니다. 신생아 황달이 발생하며 드물게 위험 할 수 있습니다. 빌리루빈이 혈액-뇌 장벽을 통과하면 뇌의 핵심 영역을 관통하여 신경 독성 효과를 일으킬 수 있습니다. kernicterus라는 용어는 이것에서 유래합니다.
putamen, globus pallidus 및 nucleus caudatus로 구성된 기저핵은 특히 손상의 영향을받습니다. 심각한 빌리루빈 뇌병증은 종종 치명적입니다. 이 합병증은 서구 세계에서 100,000 명의 출생 중 0.4 ~ 2.7 건에서 발생합니다. 의료 서비스가 부족하기 때문에 일부 개발 도상국에서는 kernic terus가 100 배 더 흔합니다.
원인
빌리루빈 뇌병증은 비 접합 빌리루빈 중독으로 인해 신생아 뇌의 특정 핵심 영역이 손상되어 발생합니다. 비 접합 빌리루빈은 신생아의 혈액에서 매우 자주 발견됩니다. 모든 영아의 약 60 %가 신생아 황달 증상을 보이지만 보통 4 일 이내에 치유됩니다. 간이 아직 미성숙하기 때문에 빌리루빈은 종종 빠르게 분해되지 않습니다. 그러나 이러한 증상은 일반적으로 우려 할만한 원인이 아닙니다.
그러나 드물게 빌리루빈 농도가 너무 높아져서 유리 비 접합 빌리루빈이 혈액 뇌 장벽을 통과 할 수 있습니다. 거기에는 신경 독성 효과가 있으며 뇌의 중요한 핵심 영역을 손상시킵니다. 결합되지 않은 지용성 빌리루빈은 일반적으로 알부민에 결합되어 간으로 운반되어 그곳에서 분해됩니다. 혈액형이 모체에 맞지 않는 경우 용혈로 인해 빌리루빈 형성이 증가하면 알부민의 결합력이 압도됩니다. 혈액 내 빌리루빈 농도는 매우 급격히 증가하여 혈액 뇌 장벽을 극복 할 수 있습니다.
다양한 약물은 또한 치환 과정을 통해 빌리루빈과 알부민의 결합 능력을 감소시킵니다. 여기에는 예를 들어 디아제팜, 설폰 아미드, 푸로 세 미드 등이 포함됩니다. 혈중 빌리루빈 수치가 정상인 경우에도 혈액 뇌 장벽이 빌리루빈에 침투 할 수 있습니다. 이것은 종종 산소 부족 (저산소증), 저혈당 (저혈당증), 과도한 혈액 산도 (산증) 또는 저체온증 (저체온증)으로 발생합니다. 알부민 농도가 너무 낮더라도 (저 알부민 혈증) 빌리루빈이 혈액 뇌 장벽을 초과 할 수 있습니다.
증상, 질병 및 징후
급성 빌리루빈 뇌병증에는 일반적으로 세 단계가 있습니다.
- 우선, 유아의 음주 꺼림, 이완 된 근육 긴장, 졸음 및 앉아있는 생활 방식이 결정됩니다.
- 두 번째 단계에서 신생아는 날카로운 비명을 지르기 시작합니다. 의식이 점점 흐려집니다 (무감각). 또한 근육 긴장이 증가하여 목이나 척추의 과신전이 발생합니다.
- 결국 근육 긴장이 증가하고 경련이 발생할 수 있습니다. 무감각은 혼수 상태에 빠질 수 있습니다. 이 질병은 종종 치명적입니다. 그러나 영아가 급성기에서 살아남 으면 청각 장애, 추 체외 운동 운동 장애 및 심신 발달 장애와 함께 장기적인 영향이 종종 발생합니다.
추 체외 운동 운동 장애는 무력증이라고하며, 무의식적으로 발과 손의 나사를 조이는 움직임으로 표현됩니다. 관절이 과도하게 늘어났습니다. 복도가 걸려 넘어지고 있습니다. 이러한 기괴한 움직임의 원인은 길항제와 작용제 사이의 상호 작용을 방해하는 데 있습니다.
진단 및 코스
빌리루빈 수치의 상승은 생후 처음 며칠 동안 매우 흔합니다. 이것이 가능한 고 빌리루빈 혈증을 확인하여 가능한 한 빨리 빌리루빈 뇌병증의 위험을 피하기 위해 산부인과 클리닉에서 선별 검사를 수행하는 이유입니다. 아기가 노랗게 변하면 빌리루빈 수치 증가의 첫 징후가 나타납니다. 빌리루빈 값은 처음 20 시간 동안 멀티 스펙트럼 장치를 사용하여 피부를 통해 결정됩니다.
값이 중요하면 고 빌리루빈 혈증에 대한 혈액 검사를 수행해야합니다. 신경 학적 장애는 이미 20mg / dl 이상의 값에서 발생할 수 있음이 밝혀졌습니다. 이 수준에서 치료 시간이 지정되지 않으면 7 세까지 운동 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 25mg / dl 이상의 빌리루빈 농도에서는 이미 각질의 큰 위험이 있습니다.
합병증
아이의 빌리루빈 수치가 증가하면 처음에는 아이의 황색을 띠게되며 (신생아 황달), 일반적으로 나쁘지 않고 합병증없이 다시 가라 앉습니다. 그러나 최악의 경우 빌리루빈이 기저핵의 뇌에 축적되어 kernicterus를 유발하여 빌리루빈 뇌병증을 유발할 수 있습니다. 유아는 처음에 일반적인 쇠약과 근육 쇠약이 특징입니다.
이로 인해 음주를 꺼리게되어 아기가 건조해질 수 있습니다 (건조증). 이것은 피부가 더 갈라지고 아기가 감염에 더 취약하게 만듭니다. 또한 최악의 경우 심장이 쇠약해질 수 있습니다. 또한 신생아의 반사 신경이 약해집니다.
더욱이 아기는 갑자기 심한 통증으로 소리를 지르기 시작할 수 있습니다. 또한 의식이 흐려지고 근육, 특히 목과 척추 (opisthotonus)의 경련이 발생하여 아기가 머리를 과도하게 뻗었습니다. 또한 노을 현상은 영아에게 드러날 수있어 눈을 떴을 때 눈이 아래로 향하게되어 시야가 제한된다.
최악의 경우, 어린이는 청각 장애와 같은 다양한 결과를 초래할 수있는 뇌 결핍을 경험합니다. 또한 일반적으로 더 많은 발작과 정신 발달 장애가 있습니다. 이 질병은 또한 혼수 상태와 심지어 아이의 죽음으로 이어질 수 있습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
대부분의 경우 빌리루빈 뇌병증은 출생 전 또는 출생 직후 진단됩니다. 따라서 다른 의사의 추가 진단이나 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 최악의 경우 빌리루빈 뇌병증으로 인해 관련 사람이 사망 할 수 있으므로 병원에서의 치료는 즉시 이루어져야합니다.
대부분의 경우 검사는 아이에게 근육 긴장이없고 매우 졸리 며 움직이지 않을 때 실시해야합니다. 아이의 의식도 흐려져 질병을 나타낼 수 있습니다. 심한 경우 아이들은 혼수 상태에 빠집니다. 나중에 합병증이나 사망을 피하려면 이러한 불만이있는 경우 즉시 의사에게 알려야합니다.
대부분의 경우 빌리루빈 뇌병증의 진단 및 치료는 병원에서 직접 이루어집니다. 일반적으로 부모는이를 위해 추가 의사를 볼 필요가 없습니다. 모든 경우에 질병의 긍정적 인 과정이 보장되는 것은 아닙니다.
해당 지역의 의사 및 치료사
치료 및 치료
빌리루빈 값이 20mg / dl 이상으로 매우 높으면 빌리루빈 뇌병증을 피하기 위해 즉시 치료를 시작해야합니다. 치료는 청색광을 이용한 광선 요법을 통해 처음 72 시간 이내에 수행됩니다. 청색광의 파장은 425 ~ 475 나노 미터입니다.
광선 요법 동안, 비 접합 수 불용성 빌리루빈은 수용성 루미 루빈으로 전환됩니다. 그런 다음 담즙이나 신장을 통해 신체에서 제거됩니다. 빌리루빈 값이 30mg / dl 이상이면 광선 요법이 더 이상 도움이되지 않습니다. 그런 다음 수혈을해야합니다.
전망 및 예측
빌리루빈 뇌병증의 예후는 질병의 증상이 시작된 후 또는 빌리루빈 수치가 증가한 후 치료가 얼마나 빨리 시작되는지에 따라 다릅니다.
질병이 시작되기 전이라도 비 접합 빌리루빈의 농도가 15mg / dl을 초과하면 빠르게 반응 할 수 있도록 영아를 지속적으로 모니터링해야합니다. 비 접합 빌리루빈이 혈액-뇌 장벽을 통과하여 뇌로 들어가면 인산화 반응을 차단하여 신경 세포를 파괴합니다.
이러한 프로세스는 잠재적으로 되돌릴 수 없습니다. 따라서 더 이상 또는 부분적으로 만 되돌릴 수 없습니다. 치료 과정에서 수 불용성 비 접합 빌리루빈은 청색광에 의해 수용성 복합 빌리루빈으로 전환되어 혈액 교환 수혈을 통해 체내에서 배설 될 수 있습니다.
치료를하지 않으면 장기적인 영향이 발생할 수 있으며 증상은 증상 치료를 통해서만 완화 될 수 있습니다. 이러한 장기적인 영향에는 운동 장애, 청각 장애, 지속적인 발작 및 정신 지체가 포함됩니다.운동 장애는 무엇보다도 사지의 나사와 같은 움직임으로 표현됩니다. 나중에 치료가 시작 될수록 손상이 심할수록 심각합니다. 그러나 질병 발병 직후 시작되는 치료는 장기적인 손상이 없음을 보장하지 않습니다.
증가 된 빌리루빈 수치는 신생아에서 매우 흔하기 때문에 고 빌리루빈 혈증 (혈중 빌리루빈 농도 증가)을 적시에 발견하고 치료하기 위해서는 출생 후 조기 선별 검사가 매우 중요합니다.
예방
빌리루빈 뇌병증은 출생 후 조기 검진을 통해서만 예방할 수 있습니다. 빌리루빈 수치가 매우 높으면 즉시 청색광 치료를 실시하거나 수치가 매우 높으면 수혈을해야합니다. 집에서 며칠 후 황달이 발생하여 아이가 무기력 상태에 빠지면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다.
보도
일반적으로 빌리루빈 뇌병증에 걸린 사람들은 특별한 후속 치료 수단이 없습니다. 최악의 시나리오에서이 질병은 아이가 죽어가는 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 조기 진단 및 치료는 질병의 진행 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미치며 다양한 합병증을 피할 수 있습니다.
일반적으로 환자는 증상을 완화하기 위해 청색광 조사에 의존합니다. 치료가 없으면 아이는 종종 즉시 사망합니다. 빌리루빈 뇌병증에 대한 추가 후속 치료는 대부분의 경우 산모가 아닌 신생아에게 초점을 맞 춥니 다. 아동은 정신 지체 및 발달 지체에 대처하기 위해 특별한 지원이 필요합니다.
발작은 또한 다양한 약물의 도움으로 완화 될 수 있습니다. 부모는 정기적으로 복용해야하며 다른 약물과의 상호 작용도 고려해야합니다. 출산 후 아이는 정기 검사에 의존합니다. 빌리루빈 뇌병증은 아이의 부모와 친척들에게도 심리적 불만을 유발할 수 있기 때문에, 빌리루빈 뇌병증을 앓고있는 다른 환자들과의 집중적 인 논의와 접촉도 여기에서 매우 도움이됩니다.
직접 할 수 있습니다.
빌리루빈 뇌병증의 경우 자조 가능성이 매우 제한적입니다. 이 질병은 신생아에서 발생합니다. 당연히 상황을 개선하기위한 어떤 조치도 취할 수 없습니다. 따라서 질병의 결과는 일반적으로 친척과 부모가 부담해야합니다. 이들은 상황으로 인해 무력감에 노출되며 자신의 감정 상태를 조절해야합니다.
혼자서 이룰 수 없다면 심리적 도움을 구해야합니다. 신생아에 대한 즉각적인 치료가 중요합니다. 우리가 건강 상태의 변화에 가능한 한 빨리 대응할 수 있도록 치료 의사 및 간호사와 긴밀한 교류가 필요합니다.
또한 친척은 질병에 대한 충분한 정보를 얻고 스스로 알려야합니다. 그 결과와 장애는 개별적이지만 생명에 지장을주는 정도입니다. 자손의 이익을위한 좋은 결정을 내릴 수 있도록 침착 함을 유지하십시오.
이해 상충이 발생하지 않고 직책이나 당국이 개입하지 않도록 가족 구성원 간의 단합과 상호 강화가 권장됩니다. 분쟁, 이기심 또는 권력 게임은 궁극적으로 신생아의 안녕을 손상시키고 의사가 치료 방법에 대해 부모의 동의를 요구할 때 시간 지연을 초래합니다.
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