라이엘 증후군

그만큼 라이엘 증후군 광범위한 표피 용해 (표피 박리)와 관련된 생명을 위협하는 급성 피부 질환이며 뚜렷한 약물 불내성 또는 포도상 구균 감염으로 인한 것일 수 있습니다. 약 1 : 1,000,000의 발생률을 가진 라이엘 증후군은 드문 질병입니다.

라이엘 증후군이란 무엇입니까?

같이 라이엘 증후군 (또한 "비늘 성 피부 증후군")은 일반화 된 표피 하 수포의 결과로 생기는 표피 용해 (물집이있는 표피 박리)와 관련된 희귀하고 생명을 위협하는 급성 피부병 (피부 질환)입니다.

라이엘 증후군에서는 기저 원인에 따라 주로 성인에게 영향을 미치는 약물 유발 성 (독성 표피 괴사 또는 TEN)과 특히 영유아에서 관찰 할 수있는 포도상 구균 성 피부 증후군 (staphylococcal scalded skin syndrome) 사이에 차이가 있습니다. 차별화.

라이엘 증후군은 처음에는 식욕 부진, 점막 염증 (비염) 및 불쾌감 (전부 단계)으로 나타납니다. 급성기에는 지속적인 열과 함께 전신 수 포성 홍반 (니콜 스키 현상)이 나타나고 괴사로 인해 광범위한 표피 용해가 발생합니다.

또한 많은 경우 점막 (특히 구강 점막)이 괴사의 영향을받습니다.라이엘 증후군의 특징 인 피부 미란은 체액 손실로 이어지며, 이로 인해 전해질과 수분 균형이 손상 될 수 있습니다.

원인

그만큼 라이엘 증후군 뚜렷한 약물 불내성 (약물 라이엘 증후군) 또는 포도상 구균 감염 (포도상 구균 라이엘 증후군)에 원인이 있습니다.

약물로 인한 질병의 변종은 복용 한 특정 약물에 대한 알레르기 성 세포 독성 반응으로 인해 발생합니다. 이러한 반응을 유발할 수있는 약물에는 수면제 (바르비 투르 산염과 같은 수면제), 비 스테로이드 성 항염증제 및 진통제 (피라 졸론 유도체와 같은 진통제), 일부 항생제 (예 : cotrimaxol과 같은 설폰 아미드) 및 항 경련제 (카르 바 마제 핀, 표현형 산과 같은 항 경련제 포함)가 포함됩니다. 및 알로퓨리놀 (통풍 치료제)이 계산되었습니다.

반면 포도상 구균 라이엘 증후군은 황색 포도상 구균에 의해 생성 된 외독소 (exfoliatin)에 의해 발생합니다. 많은 경우에 질병은 화농성 피부 또는 결막 감염, 인두염 (인후 내막의 염증) 또는 이염 (귀의 염증)이 선행됩니다. 성인은 일반적으로 외독소를 중화시키는 항체로 인해 면역력이 있지만 영유아에서 아직 발달하지 않았기 때문에 포도상 구균 라이엘 증후군이 세포 독성 반응의 결과로 나타날 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

라이엘 증후군은 일반적으로 콧물, 발열 및 기타 독감 증상으로 나타납니다. 동시에 영향을받은 사람들은 점점 더 피곤함을 느낍니다. 식욕은 질병이 진행됨에 따라 감소하여 체중 감소 및 결핍 증상을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 병자는 회복력이 떨어지고 사회 생활에서 물러납니다.

만성 질환은 종종 정신 상태에 영향을 미치고 우울증이나 불안 장애를 유발합니다. 피부 변화도 발생할 수 있습니다. 눈에 보이는 피부 붉어짐이 특징적입니다. 이 홍반은 결국 표피의 대규모 박리로 이어집니다.

라이엘 증후군을 치료하지 않으면 심각한 증상과 관련된 폐렴이 발생할 수 있습니다. 질병이 진행되는 동안 환자의 건강 상태에 따라 유형과 심각도가 달라지는 추가 증상이 나타날 수 있습니다. 아픈 사람이 이미 다른 질병으로 인해 약해졌다면 라이엘 증후군은 심각한 심혈관 질환을 일으킬 수 있습니다.

증상으로는 발한, 심장 박동, 긴장, 공황 발작 등이 있습니다. 심한 경우에는 순환기 붕괴 나 심부전으로 이어질 수 있습니다. 라이엘 증후군의 증상은 갑자기 나타나고 질병이 진행됨에 따라 악화됩니다. 환자가 즉각적인 치료를 받으면 며칠에서 몇 주 후에 증상이 가라 앉습니다.

진단 및 코스

임상 사진 외에도 라이엘 증후군 후속 조직 검사와 피부 생검을 기반으로 진단됩니다. 이 발견은 또한 존재하는 특정 변종을 결정하는 역할을합니다. 예를 들어, 약물 유발 변종에서는 전체 표피에서 간극 형성 및 박리가 감지 될 수있는 반면 포도상 구균 라이엘 증후군에서는 과립층 (피부 과립층)에서 각질층 (최 외각 피부층)의 박리가 관찰 될 수 있습니다.

감별 진단에서 라이엘 증후군은 조악한 농가진, 성홍열 발진, 스티븐스-존슨 증후군과 구별되어야합니다. 약물 라이엘 증후군은 약 30 ~ 50 %의 사망률을 가지고 있으며, 이에 따라 일관되고 적절한 치료를 통해이 비율을 20 %까지 줄일 수 있습니다. 조기 치료와 가능한 합병증 (폐렴, 패혈증)이 없으면 포도상 구균 라이엘 증후군의 예후가 유리합니다.

합병증

라이엘 증후군은 종종 영향을받는 사람들에게 피로와 피로를 유발합니다. 또한 식욕 부진이 있으며 영향을받은 사람들은 탄력성이 현저히 감소합니다. 라이엘 증후군은 또한 영향을받은 사람들이 더 이상 사회 생활에 적극적으로 참여하지 않기 때문에 사회 생활을 심각하게 제한합니다.

이것은 또한 다양한 심리적 불만이나 우울증으로 이어질 수 있습니다. 이 증후군은 또한 열이나 콧물로 이어집니다. 치료하지 않고 방치하면 라이엘 증후군은 심각한 불편 함과 합병증과 관련된 폐렴으로 이어질 수도 있습니다. 감염된 사람들의 면역 체계는이 증후군에 의해 약화되어 염증과 감염이 더 쉽게 발생합니다. 추가 감염을 방지하기 위해 외부 세계와의 접촉도 피해야합니다.

라이엘 증후군의 치료는 인과 적이며 원인에 따라 다릅니다. 바쁜 경우에는 불만을 잘 처리 할 수 ​​있으므로 일반적으로 특별한 합병증이 없습니다. 피부 변화로 인해 통증이 너무 심해지면 환자가 인공 혼수 상태에 빠지는 것은 드문 일이 아닙니다. 라이엘 증후군은 또한 환자의 기대 수명을 단축시킬 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

콧물이나 열과 같은 독감 증상은 의학적으로 밝혀야하는 질병을 나타냅니다. 영향을받은 사람들은 라이엘 증후군을 진단하거나 배제한 다음 적절한 치료를 시작할 수있는 피부과 전문의의 도움을받는 것이 가장 좋습니다. 피부의 붉은 반점, 부기 또는 발적과 같은 수반되는 증상은 즉시 치료해야하는 진행된 질병을 나타냅니다. 또한, 환자가 계속 잠이 들거나 상처가있는 경우 병원으로 옮겨야합니다.

친척들은 아픈 사람을 면밀히 관찰하고 건강이 악화되는 경우 응급 서비스에 전화해야합니다. 패혈증이나 간 또는 신부전의 징후가있는 경우 특히 그렇습니다. 라이엘 증후군은 치료없이 환자의 사망으로 이어질 수 있으므로 환자가 육체적으로나 정신적으로 눈에 띄게 악화되는 즉시 건강 진단이 시급합니다. 부작용 및 결과적 손상의 위험이 높기 때문에 치료 중 및 치료 후에 의사와 긴밀한 상담을 유지해야합니다. 라이엘 증후군은 증상에 따라 피부과 전문의, 내과 전문의 또는 장기 전문의가 치료합니다.

치료 및 치료

의심되는 경우 라이엘 증후군 즉각적인 집중 치료와 영향을받는 사람에 대한 일관된 모니터링이 필요합니다. 또한 면역력이 약한 환자는 일반적으로 2 차 감염으로부터 보호하기 위해 역 격리가 필요합니다.

증상 치료의 맥락에서 일반적으로 대규모 화상에 사용되는 것과 동일한 치료 방법이 사용됩니다. 여기에는 실험실 매개 변수의 면밀한 모니터링, 열린 피부 병변을 통한 체액, 전해질 및 단백질의 손실을 보상하기위한 주입, 괴사 성 피부 부위의 외과 적 위생을 통한 멸균 및 소독 상처 관리, 집중적 인 국소 관리 및 환자를 에어 쿠션 또는 수층에 배치하는 것이 포함됩니다. 추가적인 압력으로 인한 피부 박리를 방지합니다.

약물로 인한 라이엘 증후군이있는 경우 질병을 유발했을 수 있고 생명에 필수적이지 않은 모든 약물을 중단하고 고용량 글루코 코르티코이드를 정맥 주사합니다. 추가 감염 예방을 위해 또는 이미 과감 염이 발생한 경우 알레르기 가능성이 낮은 항생제 치료가 필요할 수 있습니다.

Staphylogenic Lyell 증후군의 경우 고용량, 반합성 β-lactam 항생제를 사용한 항생제 치료가 전면에 있으며 글루코 코르티코이드 투여는 금기입니다. 피부의 극도로 고통스러운 변화로 인해 많은 라이엘 증후군 환자들도 인공 혼수 상태에 빠집니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

라이엘 증후군을 적시에 치료하고 혈액 중독이나 폐렴과 같은 합병증이 없으면 예후가 좋습니다. 피부 불만은 10 ~ 14 일 이내에 가라 앉습니다. 흉터는 매우 드문 경우에만 남아 있습니다. 라이엘 증후군이 초기에 발견되면 때때로 질병의 발병을 피할 수 있습니다. 이를 위해 환자에게 항생제를 투여하여 병원체를 죽입니다. 치료가 성공하면 환자의 상태는 1 ~ 2 일 이내에 호전됩니다.

치료하지 않고 방치하면 라이엘 증후군은 흉터 및 신경 손상과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다. 시각적 변화는 종종 만성 통증을 동반합니다. 긍정적 인 치유 과정을 보장하기 위해 환자는 정기적으로 의사의 검사를 받아야합니다. 약물을 조정하거나 특정 증상을 치료해야 할 수 있습니다.

최종 예후는 환자의 건강 상태, 가족력 및 수반되는 질병과 같은 다른 요인을 고려하는 전문가가 할 수 있습니다. 소아의 경우 보통 1 ~ 2 주 동안 질병에 걸린 성인보다 빨리 사라집니다.

예방

하나 라이엘 증후군 일반적으로 예방할 수 없습니다. 약물 불내성은 종종 특정 제제를 복용했을 때만 분명해집니다. 지속 가능한 약물 사용과 잠재적 유발 물질 섭취에 대한 정확한자가 모니터링은 라이엘 증후군의 위험을 줄이거 나 최소한 조기 진단을 통해 질병의 영향을 최소화 할 수 있습니다.

보도

피부 질환에 대한 후속 조치는 일반적으로 질병의 정확한 성격에 따라 크게 달라 지므로 일반적으로 일반적인 예측을 할 수 없습니다. 라이엘 증후군은 더 이상 합병증이나 불편 함을 유발하지 않도록 무엇보다도 의사가 검사하고 치료해야합니다.

높은 수준의 위생은 또한 그러한 질병의 진행에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다. 대부분의 경우 이러한 질병은 크림이나 연고 및 약물을 사용하여 치료합니다.

영향을받는 사람은 증상을 영구적으로 완화하기 위해 정기적으로 사용하고 올바른 복용량을 확인해야합니다. 의사의 정기적 인 검사는 매우 중요합니다. 대부분의 경우 라이엘 증후군은 영향을받은 사람들의 기대 수명에 부정적인 영향을 미치지 않습니다.

너 스스로 할 수있어

라이엘 증후군은 생명을 위협하는 질병이므로 치료와 치료가 필수적입니다. 자조 조치는 친척의 보살핌과 지원에만 관련 될 수 있습니다.

약물 과민증의 경우 의사와상의 후 해당 약물을 중단하거나 다른 약물로 교체해야합니다. 열과 피로와 같은 가능한 증상은 침대에서 쉬고 불필요한 스트레스를 피할 수 있습니다. 영향을받은 사람은 일반적으로 입원 환자 입원에 의존합니다. 친척이나 친구에 의한 사랑의 돌봄은 질병의 진행에 매우 긍정적 인 영향을 미칩니다. 친한 친구와의 광범위한 토론은 심리적 불만을 예방하고 치료할 수 있습니다.

소아가 라이엘 증후군의 영향을받는 경우 항상 질병의 가능한 결과와 합병증에 대해 알려야합니다. 또한 많은 경우 라이엘 증후군의 다른 환자와의 접촉도 질병에 매우 긍정적 인 영향을 미칩니다. 여기서 정보 교환과 가능한 상호 영적 지원이 강조되어야합니다. 일반적으로이 증후군이 치료 될지 여부를 예측하는 것은 불가능합니다.