베게너 병 (동의어 : 다발 혈관염을 동반 한 육아 종증, 육아 종성 다발 혈관염, 베게너 육아 종증 및 베게너 육아 종증)는 비교적 드문 혈관의 만성 염증으로 인구 100,000 명당 5 ~ 7 건의 발병률을 보입니다. 남성은 여성보다 더 빈번하게 영향을받으며 베게너 병의 최고 연령은 약 50 세입니다.
베게너 병이란?
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같이 베게너 병 혈관의 염증성 질환으로, 신장뿐만 아니라 하부 (폐) 및 상부 호흡기 (비강, 구인두, 중이)에서 육아종의 징후 및 괴사와 관련이 있습니다.
초기 단계에서 질병은 두통과 관절통, 피로, 발열 및 체중 감소와 같은 감기 또는 독감과 유사한 증상으로 나타납니다. 나중에 질병이 일반화되고 대부분의 경우 (약 80 %) 사구체 신염 (신장 소체의 염증)과 미세 동맥류가 신장에서 발생합니다.
베게너 병의 특징 인 만성 혈관염 (혈관의 염증)은 혈류가 불충분하고 영향을받은 장기에 공급되어 원칙적으로 모든 장기 시스템이 영향을받을 수 있습니다.
원인
원인 또는 원인 베게너 병 지금까지 알려지지 않았습니다. 이 질병은 면역 체계의 조절 장애로 거슬러 올라갈 수 있으며,이 장애의 결과로 신체 자신의 혈액 세포에 대한 항체 (c-ANCA)를 합성합니다.
조절 장애의 구체적인 유발 요인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 면역계의 과민 반응 (알레르기 반응)을 유발하는 흡입 알레르기 유발 항원의 관련이 논의됩니다.
마찬가지로, 황색 포도상 구균에 의한 비점막의 세균 감염과 가능한 유전 적 기질 (성향)이 잠재적 인 유발 인자로 간주됩니다. 또한 베게너 병은 경우에 따라 알파 -1 안티 트립신 결핍 (단백질 대사의 유전 질환)과 관련 될 수 있습니다.
증상, 질병 및 징후
베게너 병은 다양한 장기 시스템에 영향을 미치고 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 질병이 시작될 때 귀, 코 및 인후 부위의 증상이 일반적으로 전경에 있습니다. 특징은 만성적 인 감기에 혈액이 동반되고 잦은 코피 및 구강 점막의 궤양입니다.
육아종이 부비동으로 퍼지면 이마와 턱 부위의 통증과 관련된 염증이 발생합니다. 귀의 침범은 심한 귀 통증의 형태로 눈에 띄며 때때로 현기증 발작이 발생합니다. 인후의 변화 징후에는 삼키기 어려움, 쉰 목소리 및 건조하고 간지러운 기침이 포함될 수 있으며, 폐에 도달하면 급성 질식 위험과 함께 혈액 기침 및 심한 호흡 곤란으로 이어질 수 있습니다.
심한 호흡 의존성 흉통은 흉막염 또는 심낭염을 나타낼 수 있습니다. 많은 환자들이 특히 질병의 초기 단계에서 눈의 염증과 시각 장애로 고통받으며 나중에 신장 침범이 고혈압을 유발할 수 있습니다. 소변에서 혈액이 발견되면 신장 소체의 염증 (사구체 신염)을 고려해야합니다.
베게너 병의 다른 가능한 증상으로는 관절 (특히 사지)의 고통스럽고 압력에 민감한 부기뿐 아니라 발가락과 손가락의 비정상적인 감각과 무감각이 있습니다. 출혈 피부와 작은 피부 궤양도 발생하며 질병이 진행됨에 따라 피부의 전체 영역이 죽을 수 있습니다. 또한 피로, 피로, 식욕 부진 및 체중 감소와 같은 불특정 한 불만이 종종 발생합니다.
진단 및 코스
의혹 베게너 병 소위 4 가지 ACR 기준 (구강 비강 염증, 병리 적 흉부 X-ray, 병적 소변 침전물, 육아 종성 염증) 중 2 가지가 임상 적으로 확인 될 수있는 결과입니다.
진단은 조직 검사가 뒤 따르는 생검으로 확인되며, 그 과정에서 더 작은 혈관의 괴사 및 부분 육아 종성 혈관이 베게너 병에서 발견 될 수 있습니다. 혈액 검사는 또한 만성 염증 및 가속 침강 속도의 마커로서 백혈구 증가증뿐만 아니라 증가 된 CRP 및 크레아티닌 값 (신부전)을 보여줍니다.
사구체 신염이있는 경우 c-ANCA (항 호중구 세포질 항체) 및 적혈구 뇨 (소변 내 혈액)도 검출 할 수 있습니다. X- 레이는 부비동과 침윤 된 폐 조직 영역의 그림자를 보여 주며, CT (컴퓨터 단층 촬영)는 육아종, 흉터 및 동굴 (병리학 적으로 눈에 띄는 충치)을 감지 할 수 있습니다.
감별 진단에서 베게너 병은 기관지 암 및 굿 파스 처 증후군과 구별되어야합니다. 치료하지 않으면 베게너 병은 예후가 좋지 않고 치명적인 결과를 보입니다. 반면 대부분의 경우 (90 %)는 재발 위험이 매우 높지만 치료의 일부로 증상이 개선 될 수 있습니다.
합병증
이 질환은 일반적으로 대부분의 환자에서 기대 수명을 크게 감소시킵니다. 이 질병의 증상은 매우 다를 수 있으며 항상 특징적 일 필요는 없으므로 많은 경우 조기 진단 및 치료가 불가능합니다. 영향을받은 사람들은 주로 기침과 콧물로 고통 받고 피곤하거나 지친 것처럼 보입니다.
또한 환자의 코나 귀에있는 회복력과 염증의 심각한 감소가 있습니다. 이 염증은 삶의 질을 크게 떨어 뜨릴 수 있습니다. 때때로 기관지염이 발생합니다. 환자는 또한 종종 시력 문제를 동반 할 수있는 눈의 염증으로 고통받습니다.
또한 팔다리에 열과 통증이있어 일상 생활에서 움직임이 제한됩니다. 베게너 병은 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다. 치료하지 않으면 신부전이 발생할 수 있으며, 치료하지 않고 방치하면 환자가 사망 할 수 있습니다. 치료는 대부분의 증상을 줄일 수 있습니다.
그러나 영향을받은 사람의 기대 수명은 치료에도 불구하고 현저히 감소하고 제한됩니다. 환자는 또한 정기 검진에 의존하며 증상으로 인해 정신 질환을 앓을 수도 있습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
출혈 경향이 증가하는 것은 비정상적인 것으로 간주되며 추가로 모니터링해야합니다. 코피 나 잇몸 출혈이 증가하면 의사와 관찰해야합니다. 감각 지각 장애가 발생한 경우에도 의사가 필요합니다.
걱정은 귀 통증, 눈의 염증, 시력 장애, 호흡 장애 또는 마른 기침입니다. 삼키는 행위 나 발성의 변화는 의사에게 제시되어야합니다. 숨가쁨이 있으면 생명을 위협하는 급성 질환입니다. 구조 서비스는 경고를 받고 환자가 조기에 사망하지 않도록 응급 조치를 시작해야합니다.
관절 부종, 운동 장애 또는 일반적인 운동 장애를 검사하고 치료해야합니다. 혈류의 불일치, 피부의 비정상적인 감각 또는 근력 손실은 의사가 명확히해야합니다. 고혈압, 심장 리듬의 불규칙성 및 불안정한 걸음 걸이를 검사해야합니다. 급속한 피로, 정상적인 성능 저하 및 웰빙 상실은 의사와상의해야하는 신체의 경고입니다. 피로, 원치 않는 체중 감소, 식욕 부진 및 식사 거부는 의사에게 제시되어야합니다. 유기체의 공급 부족의 위협이 있으며 이는 급성 건강을 위협하는 상황으로 이어질 수 있습니다.
치료 및 치료
설명되지 않은 원인으로 인해 베게너 병 인과 적으로 치료를받는 것이 아니라 증상에 따라 치료해야합니다. 치료 적 조치는 조절 장애가있는 면역 체계를 억제하는 것을 목표로하며 단계에 적용됩니다.
초기 및 국부적으로 제한적인 단계에서는 항생제 트리 메토 프림과 설파 메톡 사졸로 구성되고 황색 포도상 구균과 함께 구강 내 콜로니 화에 대해 예방 적으로 사용되는 cotrimoxazole과 프레드니솔론과 같은 저용량 글루코 코르티코이드로 구성된 약물 조합 요법이 권장됩니다. 생명을 위협하는 호흡기 외 증상이있는 일반화 된 단계가있는 경우, 일반적으로 고용량 프레드니솔론과 세포 증식 억제 성 시클로 포스 파 미드가 사용되며 금기 사항이있는 경우 후자는 메토트렉세이트와 같은 다른 세포 증식 억제제로 대체됩니다.
치료에 대한 내성이있는 경우 정맥 내 투여되는 메틸 프레드니솔론을 사용한 단기 쇼크 요법도 필요할 수 있습니다. 관해가 결정될 수 있다면 세포 증식 억제제를 마이코 페놀 레이트 또는 아자 티오 프린과 같은 면역 억제제로 대체 할 수 있습니다. 이는 일반적으로 더 잘 견디는 반면 프레드니솔론의 용량은 점차적으로 영구적 인 용량으로 감소합니다.
투석 및 / 또는 폐 출혈이 필요한 신부전증은 혈장 분리법의 일부로 치료되며, 체내 혈장은 전해질과 탄산 수소 용액으로 대체됩니다. 개별 약물 요법을 선택할 때 기대 수명을 크게 단축시킬 수있는 신장 손상의 위험을 고려해야합니다. 부작용 때문에 특히 베게너 병이있는 경우 신장 기능을 면밀히 모니터링해야합니다.
전망 및 예측
치료하지 않고 방치하면 베게너 병의 예후가 매우 나쁩니다. 이 경우 염증은 계속해서 퍼져 영구적 인 손상을 초래합니다. 청각과 시력, 신장 기능이 특히 영향을받습니다. 신장이 영향을 받으면 몇 개월 이내에 신부전으로 인한 사망이 발생할 수 있습니다. 비강 부위의 잦은 염증은 소위 안장 코 (코 다리의 함몰)에도 반영됩니다.
반면에 치료는 염증의 확산을 막습니다. 수명과 질은 조기 진단과 치료로 거의 변하지 않습니다. 영향을받은 사람들의 90 % 이상에서이 요법은 증상이 적어도 일시적으로 증상이없는 삶이 가능할 때까지 75 %로 현저하게 감소시킵니다 (완전 완화). 그럼에도 불구하고 관해 영향을받은 사람들의 약 50 %에서 성공적인 치료에도 증상이 재발 할 가능성이 있습니다.
또한 면역 억제제와 코르티코 스테로이드 (유지 요법)의 장기 또는 반복 사용은 감염 위험 증가 및 백내장 발병과 관련이 있습니다. 따라서 혈구 수와 시력을 정기적으로 검사해야합니다. 또한 스테로이드 관련 탈모, 여드름, 구강 궤양 및 체중 증가가 가능합니다.
예방
정확한 방아쇠 요인과 원인 베게너 병 설명 할 수없는 질병은 현재 예방할 수 없습니다.
보도
대부분의 경우 베게너 병에 걸린 사람은 매우 제한적이고 직접적인 후속 조치가 거의 없기 때문에 관련자는 이상적으로는 의사를 아주 일찍 만나야합니다. 조기 진단은 추가 합병증을 예방할 수 있습니다. 그러나 이것은 유전성 질환이기 때문에 일반적으로 완전히 치료할 수 없으므로 영향을받는 사람은 항상 의사에게 의존해야합니다.
특히 베게너 병의 재발을 막기 위해 유전 검사와 상담이 권장됩니다. 치료 자체에서 대부분의 경우 환자는 증상을 완화하고 제한 할 수있는 다양한 약물 섭취에 의존합니다.
항상 의사의 지시를 따라야하며 정확한 복용량도 준수해야합니다. 영향을받은 사람들은 또한 정기적 인 통제와 내부 장기 검사에 의존하며, 특히 신장을 검사해야합니다. 질병의 진행 과정은 진단 시간에 크게 좌우되므로 일반적으로 일반적인 예측을 할 수 없습니다. 어떤 경우에는 베게너 병이 영향을받은 사람들의 기대 수명을 단축시킵니다.
직접 할 수 있습니다.
이 질병은 특히 베게너 병이 늦게 발견 된 경우 영향을받은 사람들에게 매우 스트레스가 될 수 있습니다. 질병의 모든 증상을 치료할 수 있지만 환자의 삶의 질은 일반적으로 심각하게 제한됩니다.
따라서 많은 환자와 그 친척의 경우 통증을 없애기 위해 의학적으로 필요한 치료 외에 심리 치료 치료를받는 것이 좋습니다. 인터넷에서 찾을 수있는 지역 베게너 병 자조 그룹과 연락하는 것도 도움이됩니다. 또는 만성 혈관 염증을 유발하는 모든 희귀자가 면역 질환을 다루는 혈관염 자조 그룹 (www.vaskulitis-shg.de)에 연락 할 수도 있습니다. 여기에 나열된 링크와 팁은 베게너 병으로 고통받는 사람들의 일상 생활을 훨씬 더 쉽게 만들 수 있습니다.
또한 어떤 종류의 이완 기술도 도움이됩니다. 왜냐하면 그들은 환자가 더 많이 고통받는 피로감과 피로감을 해소하기 때문입니다. Jacobson, Qigong 및 Tai Chi에 따른 요가, 점진적 근육 이완이 여기에서 권장됩니다. 그러나 음악 요법, 웃음 요가 또는 EFT 태핑 요법과 같은 새로운 대체 요법도 시도되어야합니다. 왜냐하면 베게너 병 환자에게 이미 완화 효과가 있음이 입증 되었기 때문입니다.
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