Paget-von-Schroetter 증후군

에서 Paget-von-Schroetter 증후군 심 부정맥, 쇄골 정맥 또는 액와 정맥에서 발생하는 혈전증입니다. 이 질병은 주로 젊은 성인 남성에게 영향을 미칩니다.

Paget von Schroetter 증후군이란 무엇입니까?

Paget von Schroetter 증후군의 전형적인 증상은 영향을받은 사지의 통증입니다. 붓기도 가능합니다.
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의학에서 그것은 작동합니다 Paget-von-Schroetter 증후군 또한 팔과 어깨 거들 정맥 혈전증이라는 용어. 이 질병은 영국 의사 James Paget (1814-1899)와 오스트리아 의사 Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908)의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 증후군은 겨드랑이 정맥 폐쇄 및 심부 정맥 혈전증으로도 알려져 있습니다.

Paget von Schroetter 증후군에는 급성 혈전증이 있습니다. 쇄골 하 정맥 (쇄골 정맥) 또는 겨드랑이 정맥 (액와 정맥). 정맥의 만성 유출 장애의 경우 의사는 흉부 유입 증후군 (TIS)에 대해 이야기합니다. Paget von Schroetter 증후군은 드문 질병 중 하나입니다. 이것은 주로 남성 인 젊은 성인에게서 분명합니다.

때때로 아이들도이 증후군에 걸립니다. 대부분의 경우 Paget von Schroetter 증후군은 신체의 오른쪽에 나타납니다. 모든 혈전증의 약 2 %가 팔과 어깨 거들 부위에서 발견됩니다.

원인

Paget von Schroetter 증후군의 원인은 다양합니다. 흉곽 출구 증후군은 가능한 원인 중 하나입니다. 팔과 가슴 사이의 전이 영역에서 혈관 신경 줄기가 압박됩니다. 흉곽 출구 증후군은 일반적으로 첫 번째 갈비뼈와 쇄골 사이의 협착 또는 근골격 이상과 같은 기능적 현상으로 인해 발생합니다.

Paget-von-Schroetter 증후군은 팔로 오버 헤드 작업과 같은 힘든 작업을 한 후에도 나타나는 경우가 드물지 않습니다. 여기에는 벽을 칠하거나 오랫동안 배낭을 들고 다니거나 나무를 자르는 것이 포함될 수 있습니다. 레슬링, 테니스, 농구 또는 핸드볼과 같은 스포츠 활동도 Paget von Schroetter 증후군을 유발할 수 있습니다.

또 다른 가능한 원인은 중앙 정맥 카테터를 착용하는 것입니다. 이 질병은 일반적으로 장기간 침대에 누워서 고 삼투압 용액을 광범위하게 주입 한 후에 발생합니다. 일부 환자의 경우 의사는 철저한 검사에도 불구하고 Paget-von-Schroetter 증후군의 특정 원인을 파악할 수 없습니다. 혈전증은 저절로 나타납니다.

증상, 질병 및 징후

Paget von Schroetter 증후군의 전형적인 증상은 영향을받은 사지의 통증입니다. 붓기도 가능합니다. 어떤 경우에는 팔이 붉거나 푸르스름하게 변합니다. 또한 표면 정맥은 얼룩진 피부를 통해 볼 수 있습니다. 이것은 바이 패스 사이클이 진행되고 있음을 나타냅니다. 다른 생각할 수있는 불만은 겨드랑이의 긴장감과 압박감입니다.

혈전 박리 (혈전)로 인한 폐색전증은 위험한 합병증으로 간주됩니다. 색전증은 종종 가슴 통증과 숨가쁨으로 나타납니다.

질병의 진단 및 경과

Paget von Schroetter 증후군이 의심되면 의사와 상담해야합니다. 먼저 환자의 병력 (연상)과 불만 사항을 다룹니다. 그는 또한 신경과 동맥이 증후군에 관여하는지 확인합니다. 예를 들어, 동맥 공급 감소, 일방적 인 근력 상실 또는 감각 이상이있을 수 있습니다.

의사는 다양한 임상 검사를 수행합니다. 여기에는 Wright 과잉 납치 검사, 팔을 올리거나 머리를 특정 방향으로 돌리는 것 (Adson maneuver라고도 함)이 포함됩니다. 이런 식으로 의사는 흉곽 출구 증후군의 징후로 간주되는 사라지는 동맥 맥박을 결정할 것입니다.

기억 상실의 일환으로 의사는 환자가 Paget von Schroetter 증후군을 유발할 수있는 특정 신체 활동 또는 스포츠 활동에 참여하는지 확인합니다. 이중 초음파 검사는 일반적으로 진단을 확인하는 데 사용됩니다. 어떤 경우에는 정맥 조영술도 필요할 수 있습니다. 기원이 압축 때문인 경우 적절한 이미징을 보장하는 것이 중요합니다.

압박을 유발하는 원인으로 악성 신 생물이나 광범위한 상완골 혈종을 배제하는 것도 중요합니다. 이것은 때때로 겨드랑이의 림프절 전이로 인해 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우 Paget-von-Schroetter 증후군은 유리한 경로를 취합니다. 혈전 후 증후군은 팔에서 거의 발생하지 않습니다.

합병증

대부분의 경우,이 증후군에 걸린 사람들은 매우 심한 통증을 앓고 있으며 영향을받은 관절과 부위의 감각 장애로 고통받습니다. 이 통증은 운동하는 동안뿐만 아니라 밤에도 많은 경우에 발생할 수 있기 때문에 수면 문제와 우울증 및 기타 심리적 혼란을 유발합니다.

지역은 분명히 부어 있고 피부는 붉은 색을 띤다. 또한 관계자의 겨드랑이에 긴장감이나 압박감을 유발할 수 있습니다. Paget von Schroetter 증후군은 또한 환자에게 치명적일 수있는 폐색전증을 유발합니다. 영향을받은 사람들은 숨가쁨과 가슴에 발생하는 비교적 심한 통증으로 고통받습니다.

Paget-von-Schroetter 증후군으로 인해 환자의 삶의 질이 상당히 저하되고 제한됩니다. 질병이 어린 나이에 발생하면 환자의 다양한 발달 및 성장 장애로 이어질 수 있습니다. Paget von Schroetter 증후군의 치료는 합병증과 관련이 없습니다. 약물의 도움으로 증상을 완화 할 수 있습니다. 그러나 영향을받은 많은 사람들은 기대 수명을 늘리기 위해 계속 심박 조율기에 의존합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

피부 모양이 부어 오르거나 변색되면 의사가 검사하고 명확히해야하는 불규칙성을 나타냅니다. 피부가 붉어 지거나 파랗게 변하면 치료가 필요하며 의사와 상담해야합니다. 대부분의 경우 불만은 팔 부위에서 발생합니다. 상체에 긴장감이나 혈액 순환 장애가있는 경우 의사와 상담해야합니다. 증상이 겨드랑이 아래로 퍼지면 가능한 한 빨리 의사의 진찰을 받아야합니다.

압박감, 감각 장애 및 접촉 과민성은 기존 건강 문제의 징후이며 조사해야합니다. 흉통과 숨가쁨은 즉각적인 조치가 필요한 Paget-von-Schroetter 증후군의 급성 증상입니다. 심한 경우 응급 서비스에 경고를 보내야합니다. 동시에, 응급 조치를 취하여 영향을받는 사람의 환기를 보장해야합니다. Paget-von-Schroetter 증후군의 위험 그룹에는 주로 젊은 성인 남성이 포함되기 때문에 이러한 그룹의 사람들은 특히 증상이 나타나면 의사의 진찰을 받아야합니다.

갑작스런 호흡 제한, 성능 저하 또는 내부 약화가 발생하는 경우 관련자는 즉각적인 도움이 필요합니다. 아동이나 청소년의 발달 과정에서 발생하는 장애와 성장이 저조한 경우 의사와상의해야합니다. 추가적인 심리적 문제가 있으면 의학적 도움을 받아야합니다.

치료 및 치료

Paget-von-Schroetter 증후군의 치료는 보수적 인 방법과 수술 방법으로 모두 가능합니다. 보수 요법의 일환으로 영향을받은 팔을 들어 올립니다. 또한 환자에게는 헤파린 주사가 제공됩니다. 혈전증이 해결 될 수있는 경우 6 개월 동안 쿠마린 유도체를 투여합니다.

혈전증이 심하면 대부분의 경우 플라스 미노 겐 활성화 제를 사용한 섬유소 용해가 발생합니다. 이 치료 절차를 수행 할 수없는 경우 외과 적 치료가 필요합니다. 예를 들어, 첫 번째 갈비뼈 또는 목 갈비뼈의 이국적인 부분이 제거됩니다.

Paget-von-Schroetter 증후군에서 가장 중요한 치료 목표는 혈전 후 증후군과 폐색전증을 피하는 것입니다. 보수적 치료는 대부분 예외적 인 경우에만 사용됩니다. 따라서이 치료법은 혈전 후 증후군을 막을 수 없습니다. 섬유소 용해는 수술 적 혈전 절제술과 유사한 효과를 나타냅니다.

성공률은 약 80 %입니다. lysis 또는 Phlegmasia coerulea dolens에 금기 사항이있을 때 수술 절차가 사용됩니다. 그러나 수술에 대한 금기 사항도 있습니다. 여기에는 맥박 조정기와 같은 정맥 내 영구 임플란트로 인한 혈전, 종양 압박으로 인한 혈전 및 관련 사람의 전반적인 건강 상태 약화가 포함됩니다.

전망 및 예측

전반적으로 Paget von Schroetter 증후군은 비교적 좋은 예후를 보입니다. 적절한 치료를 받으면 혈관이 몇 주 내에 다시 열립니다. 또한 팔이 부어 오르는 경향과 환자의 건강에 매우 부정적인 영향을 미칠 수있는 때로는 매우 심한 통증, 특히 질병의 첫 며칠 동안은 대개 감소합니다.

폐색전증의 위험은 다리 및 골반 정맥 혈전증에 비해 상대적으로 낮습니다. 예후는 항상 환자의 개별 증상과 일반적인 상태에 따라 결정됩니다. 주치의는 또한 환자가 수술 조치를 취하려는 의지를 고려합니다. 중재에는 경추 갈비뼈 제거 및 합병증 위험이 있습니다. 그럼에도 불구하고 예후는 비교적 좋습니다.

혈전증을 치료할 수있는 한 기대 수명은 줄어들지 않습니다. Paget-von-Schroetter 증후군과 같은 혈전증은 고위험 환자에서 반복해서 발생합니다. 따라서 면밀한 의료 감독이 필요합니다. 의사는 환자가 인생에서 경험하게 될 혈전증의 수와 중증도를 장기적으로 예후해야합니다.

예방

Paget von Schroetter 증후군에 대한 알려진 예방책은 없습니다. 그러나 어떤 경우에는 과도한 오버 헤드 작업이나 특별한 스포츠 활동을 피하는 것과 같은 특정 조치가 도움이 될 수 있습니다.

보도

Paget-von-Schroetter 증후군의 경우 대부분의 경우 영향을받은 사람들은 직접적인 후속 치료를위한 조치와 옵션이 거의 없습니다. 영향을받은 사람들은 다른 합병증이나 증상이 더 악화되지 않도록 초기 단계에서 의사를 만나는 것이 이상적입니다. 의사에게 일찍 연락할수록 일반적으로 더 나은 과정이 진행되므로 영향을받은 사람들은 질병의 첫 징후와 증상이 나타나는 즉시 의사를 만나는 것이 이상적입니다.

일반적으로 Paget von Schroetter 증후군은 스스로 치유 할 수 없습니다. 초기 치료 후에도 환자는 종종 다양한 약물 복용에 의존합니다. 영향을받은 사람들은 증상을 영구적으로 그리고 무엇보다도 적절하게 완화하기 위해 정기적으로 섭취하여 올바른 복용량에주의를 기울여야합니다.

상태를 모니터링하고 조기에 손상을 감지하기 위해서는 내부 장기를 정기적으로 검사하는 것도 매우 중요합니다. 또한,이 질병에 걸린 사람들은 증상을 완화하기 위해 건강한 식단으로 건강한 생활 방식을 보장해야합니다. 어떤 경우에는 증후군에 대해 일반적인 예측을 할 수 없지만 영향을받은 사람들의 기대 수명이 단축됩니다.

너 스스로 할 수있어

Paget-von-Schroetter 증후군 환자는 일반적으로 오랫동안 머리 위로 팔을 움직이는 작업을 피해야합니다.

벽을 칠하거나, 창문을 청소하거나, 나무를 자르는 것은 피해야 할 활동 중 일부입니다. 스포츠 활동은 또한 신체의 가능성과 필요에 맞게 조정되어야합니다. 영향을받은 사람들은 핸드볼, 농구, 수영 또는 테니스와 같은 스포츠를 피해야합니다. 이러한 활동을하는 동안 팔이 점점 어깨 위로 올라와 통증이나 부기를 유발할 수 있습니다. 또한 배낭이나 가방을 어깨에 메는 것은 환자의 건강에 좋지 않으므로 피해야합니다.

언급 된 활동은 기존 증상을 악화 시키거나 건강 문제의 재발로 이어질 수 있습니다. 일상 업무를 수행 할 때 팔과 어깨가 낮은 스트레스에 노출되도록 항상주의를 기울 이도록 일상 생활을 재구성해야합니다. 처음에 불규칙한 부분이 있거나 몸이 좋지 않으면 휴식을 취해야합니다. 또한 불만이 발생하지 않도록 자세를 바꿔야합니다. 평소의 성능이 저하되거나 어깨 나 팔에 따끔 거림이있는 경우 활동을 즉시 중단해야합니다.