전 골수성 백혈병

에서 전 골수성 백혈병 적혈구 골수의 신 생물로 인한 급성 백혈병입니다. 이것은 백혈구, 백혈구의 미성숙 전구체 인 전골 수구의 통제되지 않은 증가로 이어집니다. 전 골수성 백혈병의 치료 및 평균 생존 확률은 여전히 ​​낮은 것으로 간주됩니다.

전 골수성 백혈병이란 무엇입니까?

그만큼 전 골수성 백혈병, PML, 급성 골수성 백혈병의 특별한 형태 인 AML을 나타내며, 혈류에서 더 많은 미성숙 백혈구가 검출 될 수 있다는 사실이 특징입니다. Promyelocytes는 일반적으로 혈액에서 발견되지 않는 골수 세포입니다.

그러나 PML에서이 세포 유형은 아직 명확하지 않은 이유로 골수에서 과도하게 형성되어 자유 혈류로 방출됩니다. 이 형태의 신 생물은 돌풍이라고도하는 미성숙 백혈구의 매우 특이하고 특징적인 모양을 특징으로합니다.

전 골수성 백혈병은 급성 골수성 백혈병의 모든 새로운 진단의 약 5 %만을 차지하므로 이러한 형태의 백혈병은 드뭅니다. PML이 발생하면 민족 및 지역 빈도를 결정할 수 있지만 아직 그럴듯한 설명은 없습니다.

60 세 이후 발병률이 현저하게 감소하기 때문에 대부분 청소년과 젊은 성인이 영향을받습니다. 전 골수성 백혈병은 여성과 남성에게 어느 정도 동등하게 영향을 미칩니다.

원인

전 골수성 백혈병의 발병 및 발병 원인에 대한 명확한 지정은 아직 알려져 있지 않습니다. 중남미, 이탈리아 및 스페인에서 더 높은 발병률이 관찰 될 수 있으며, 그 이유도 알려지지 않았습니다. 그러나 전 골수성 백혈병 발병에 직접적으로 관여 할 수있는 소위 염색체 이상 징후가 있습니다.

특정 염색체 전좌 또는 해당 융합 유전자의 존재는 진단적인 것으로 간주됩니다. 또한 다른 분자 변형이 발견되었지만 훨씬 드물게 발생합니다. 그러나 이러한 전형적인 염색체 변화는 전 골수성 백혈병 환자 모두에서 발생하지 않습니다.

따라서 이것은 원인을 결정하는 유일한 기준으로 충분하지 않습니다. 한편 임상상 가족의 축적이 증가했다는 이론은 다시 거부되었습니다. PML의 발달은 항상 적색 골수에서 시작됩니다. 독립적이고 자율적 인 클론이 발생하여 통제되지 않은 방식으로 미성숙 백혈구를 생성합니다 (예 : 악성 종양 세포의 전형).

증상, 질병 및 징후

전 골수성 백혈병은 급성으로 발생하는 백혈병의 한 형태이므로 항상 즉각적인 의학적 개입이 필요한 혈액 학적 응급 상황입니다. 골수에서 미성숙 백혈구의 신 생물로 인해 혈소판 인 혈소판 생성이 크게 억제됩니다.

이것이 가장 중요한 진단 기준으로 조기 출혈 경향이 증가하는 이유입니다. 이 출혈 경향은 또한 뚜렷한 혈액 응고 장애와 정기적으로 관련됩니다. 외부 적으로, 이러한 질병의 징후는 점상 출혈로도 알려진 피부와 점막의 가장 미세하고 점막 출혈로 이미 인식되고 있습니다.

이것이 가장 작은 부상이라도 만족할 수없는 출혈로 인해 생명에 위험이있는 이유입니다. 그러나 전골 수구 백혈병 환자의 위험은 내부, 특히 뇌내 출혈에서 비롯되며 이는 출혈 경향의 직접적인 결과이기도합니다.

특정 치료 조치가 즉시 실행되지 않으면 일반적으로 영향을받는 사람들의 생명을 구할 수 없습니다. 질병의 초기 단계에서 눈에 띄는 출혈 경향이 나타나기 훨씬 전에 비특이적 증상에 초점을 맞 춥니 다. 예를 들어 빈혈로 인한 창백함, 성능 저하 및 피로감 등이 여기에 포함됩니다.

질병의 진단 및 경과

전 골수성 백혈병의 확실한 진단은 전문가의 도움을 받아 혈액학 실험실에서 이루어져야합니다. 광학 현미경은 말초 혈액에 전골 수 세포가 대량으로 발생하는 특징적인 백혈병 사진을 보여줍니다.

골수 생검은 물론 인간 유전 및 응고 생리 학적 검사를 통해 조기 진단을 확인할 수 있습니다. 질병의 진행 과정은 일반적 상태가 현저히 감소한 심각한 임상상이기 때문에 열악한 것으로 간주됩니다.

합병증

무엇보다도, 전 골수성 백혈병은 영향을받은 사람들의 출혈 경향을 상당히 증가시킵니다. 사소한 사고 나 베인 경우에도 출혈이 심합니다. 혈액 응고 자체도 대부분의 경우 전 골수성 백혈병에 의해 분명하게 방해되어 출혈을 쉽게 멈출 수 없습니다. 일반적으로 출혈을 멈출 수 없으면 경미한 출혈도 생명을 위협 할 수 있습니다.

전 골수성 백혈병으로 인해 내부 출혈이 발생할 수도 있으며 심각한 합병증과 증상을 유발할 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 종종 피로와 피로를 겪지 만 수면의 도움으로 보상 할 수 없습니다. 영구적 인 창백함은 또한 전 골수성 백혈병으로 인해 발생하며, 질병으로 인해 영향을받은 사람들의 회복력이 현저하게 감소합니다.

전 골수성 백혈병의 치료는 일반적으로 약물의 도움으로 이루어집니다. 약물을 과다 복용하지 않으면 합병증이 없습니다. 또한 질병의 긍정적 인 과정도 있습니다. 그러나 전 골수성 백혈병에 의해 영향을받은 사람의 기대 수명이 단축되는지 여부는 일반적으로 예측할 수 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

출혈 경향이 증가하면 유기체에 대한 경보 신호로 이해해야합니다. 일반적인 지혈 방법으로 경미한 부상조차도 멈출 수 없다면 경계를 강화해야합니다. 전 골수성 백혈병은 질병이 제대로 진행되지 않으면 환자의 조기 사망으로 이어지기 때문에 가능한 한 빨리 의사를 방문해야합니다. 질병에 대처하기 위해서는시기 적절하고 종합적인 의료가 필수적입니다. 여기에는 조기 진단과 건강 문제의 첫 징후에 대한 의사 방문도 포함됩니다.

또한 패혈증의 위험이 있으므로 상처가 열려 혈액 중독이 발생할 수 있습니다. 창백한 안색, 빠른 피로, 증가 된 피로는 장애의 징후입니다. 증상이 갑자기 나타나거나 느리게 진행되면 의사가 필요합니다. 수면, 무관심 또는 무관심에 대한 요구가 증가하면 조치가 필요합니다. 행동에 변화가 있거나 여가 활동이 감소하거나 관심이 부족한 경우 의사와 상담해야합니다.

주의력 또는 집중력의 방해가 걱정됩니다. 조사 및 치료가 필요한 건강 이상을 나타냅니다. 정상적인 수행 수준의 정신적 또는 신체적 저하는 의사와상의해야합니다. 탄력성 감소 또는 스트레스 경험 증가는 후속 조치를 취해야합니다.

치료 및 치료

인과 적, 즉 전 골수성 백혈병의 원인 관련 치료는 아직 가능하지 않았습니다. 치료의 모든 요소는 골수에서 미성숙 백혈구의 자율 신 생물을 막는 데 중점을 둡니다. 이를 위해 소위 안트라 사이클린을 사용한 고용량 화학 요법이 처음에 수행됩니다.

그러나 환자들은 출혈 경향이 증가하여 치명적 위험에 처해 있기 때문에 응고 인자를 이용한 대체 요법을 병행해야한다. 혈소판 수를 증가시키기 위해 선택적 혈소판 농축액도 정맥으로 투여됩니다. 새로운 치료 전략은 비타민 A 산의 유도체 인 올 트랜스 레티노 산 ATRA의 투여에서 비롯됩니다.

화학 요법 제가 아닌이 물질은 분자 수준에서 작용하며 미성숙 한 돌풍이 성숙하고 기능적인 백혈구 인 호중구로 성숙하도록 유도합니다. 고용량 화학 요법 및 ATRA 치료 외에도 비소 화합물은 항상 치료 개념에 포함됩니다.

급성 백혈병 치료에서 특정 비소 분자의 항 백혈병 효능은 잘 알려져 있습니다. 그러나 비소는 중금속으로서의 엄청난 독성 때문에 어떤 형태의 과다 복용도 엄격히 피해야합니다.

예방

환자가 전 골수성 백혈병의 초기 진단 후 5 년을 살아남 았다면 재발률은 다른 골수 신 생물에 비해 놀랍도록 낮습니다. 혈구 수 및 응고 값을 면밀히 제어하는 ​​것이 필수적입니다. 전 골수성 백혈병의 발생에 대한 직접적인 예방은 없습니다.

그러나 건강한 중년 환자는 예방 건강 검진의 일환으로 정기적으로 혈구 수를 확인하는 것이 좋습니다. 백혈병 변화는 증상이 없더라도 조기에 발견 될 것입니다.

보도

전 골수성 백혈병 치료 후에는 장기 환자 모니터링이 권장됩니다. 후속 치료는 최소 10 년 동안 지속됩니다. 이 기간 동안 환자들은 통제 목적으로 일년에 한 번 검사를받습니다. 후속 검사는 늦은 재발의 결정에 중점을 둡니다.

이 용어는 치료 후 몇 년 동안 질병이 재발하는 것을 말합니다. 성공적인 치료 후 전 골수성 백혈병의 재발은 최대 5 년 동안 매우 드뭅니다. 그러나 10 년 이상 지난 후에 재발하는 경우가 따로있었습니다. 이것은 장기간의 후속 검사를 설명합니다.

정기 검진을 통해 치료의 지연 효과를 기록하고 이차 백혈병 또는 기타 악성 종양의 발생을 확인할 수 있습니다. 전 골수성 백혈병 환자를위한 후속 치료의 일부는 12 ~ 18 개월 동안 3 개월마다 정기적 인 골수 검사입니다.

후속 조치 기간은 환자가 표준 위험 환자로 분류되는지 고위험 환자로 분류되는지에 따라 다릅니다. 이 추적 검사의 목적은 체내에 남아있을 수있는 잔류 백혈병 세포를 발견하는 것입니다. 결과가 양성이면 조기 치료를 통해 재발을 조기에 발견하고 치료할 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

전 골수성 백혈병은 적절하게 치료하면 좋은 예후를 보입니다. 이를 위해서는 환자의 도움이 매우 중요합니다. 의사와상의하여 환자는 전문 백혈병 센터에서 치료를 받아야합니다. 거기에서 알려진 모든 합병증은 특정 조치로 예방하거나 신속하게 치료할 수 있습니다. 적시에 백혈병을 발견하기 위해 환자는 영구적 인 극심한 피로, 창백한 피부, 발열, 지속적인 복통, 출혈 경향 증가, 타박상, 림프절 부종, 관절통 및 기타 이상한 변화와 같은 증상이 발견되면 반드시 의사와 상담해야합니다. 이를 통해 치료를 더 빨리 시작할 수 있습니다.

환자는 자조 그룹 인 Deutsche Krebshilfe e.V. 또는 Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. 광범위한 정보를 제공하여 두려움을 줄입니다. 많은 환자들이 질병을 다루는 다양한 경험이 교환되는 자조 그룹의 회원으로부터 혜택을받습니다. 이것은 많은 환자들에게 큰 안도감을줍니다. 치료가 가능하다는 확신은 추가로 치유 과정을 가속화 할 수 있습니다. 그러나 더 심각한 경우에도 이러한 교환은 삶의 질에 매우 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다.

심리 상담을 활용하면 종종 우울증 및 기타 백혈병의 심리적 후유증을 예방하는 데 도움이됩니다. 심각한 질병에도 불구하고 균형 잡힌 식단과 신선한 공기를 유지하는 건강한 생활 방식도 회복을 지원합니다.